Ziektebeeld

Hoe meer littekenweefsel er ontstaat, hoe stugger de longen worden (zie afbeelding/animatie hieronder). Hoe stugger de longblaasjes, hoe moeilijker het ademhalen wordt. Dit komt doordat er minder zuurstof in het lichaam kan worden opgenomen. Daardoor kunt u buiten adem raden bij uw dagelijkse activiteiten.

Vormen van longfibrose

Er zijn vele vormen van longfibrose binnen de ILD, en het verloop van longfibrose en de vooruitzichten kunnen enorm verschillen. In sommige gevallen treedt er verslechtering op, wat ook wel progressieve longfibrose genoemd wordt. Soms kan uw arts achterhalen waardoor er in uw longen fibrose ontstaat. Zo kunnen bijvoorbeeld blootstelling aan bepaalde vervuilende stoffen of geneesmiddelen de ziekte veroorzaken, maar ook kan longfibrose ontstaan als gevolg van een onderliggende ziekte zoals reuma. 
Doordat er onherstelbare schade is opgetreden bij longfibrose, is het altijd een blijvende en helaas ongeneeslijke ziekte. De ziekte is wel te vertragen met medicijnen, bijvoorbeeld fibroseremmers, die uitsluitend door uw arts voorgeschreven kunnen worden. 

• Bekijk de 5 hoofdgroepen van ILD

  

  ^{Typen ILD met de grootste kans op snelle achteruitgang zijn vetgedrukt aangegeven.}

  ^{Gebaseerd op:​
  Cottin V, Hirani NA, Hotchkin DL, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev 2018; 27: 180076 [https://doi.org/10.1183/16000617.0076-2018].​}

  Er zijn meer dan 200 verschillende interstitiële longziekten, ofwel ILD. De meeste ILD komen niet vaak voor. ILD kun je onderverdelen in 5 hoofdgroepen:

  • ILD waarvan de oorzaak onbekend is: de idiopathische Interstitiële pneumonieën
    Hiervan komt idiopathische pulmonale fibrose (IPF) het meeste voor. 
  • ILD die veroorzaakt worden door een auto-immuun aandoening
    Hierbij valt het afweersysteem het eigen lichaam aan. Een voorbeeld hiervan is ILD als gevolg van reumatische artritis. Ook kan de ILD het gevolg zijn van zeldzame auto-immuun aandoeningen zoals systemische sclerose, syndroom van Sjögren, Systemische lupus erythematodes polymyositis, dermatomyositis, enz.
  • ILD als gevolg van een allergische reactie (hypersensitiviteit)
    Door het inademen van dierlijke of plantaardige stoffen vertonen de longen een heftige afweerreactie. Voorbeelden zijn inademen van meelstof (bakkerslong), stof van vogels (duivenmelkerslong), schimmels (champignonkwekerslong), beschimmeld gras (boerenlong) enz.. 
  • ILD als gevolg van sarcoïdose
    Bij sarcoïdose kunnen ontstekingen overal in het lichaam ontstaan. Hierdoor ontstaan opeenhopingen van witte bloedcellen. Dit kan ook in de longen gebeuren. 
  • Andere ILD
    Dit kunnen ILD als gevolg van bepaalde medicijnen zijn of als gevolg van het inademen van heel veel stof (bijvoorbeeld zand of kolengruis). Ook de extreem zeldzame ILD vallen in de groep ander ILD.   

^{Referentie
Cottin V, Hirani NA, Hotchkin DL, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev 2018; 27: 180076 [https://doi.org/10.1183/16000617.0076-2018].}